原来，40出头的张女士，这几年时常咳嗽、憋气，尤其在活动后更是感觉气不够用。经气管镜及其他一系列检查，张女士最终确诊为一种相对罕见的疾病—肺泡蛋白沉积症。

什么是肺泡蛋白沉积症？

人体内大大小小的肺泡是用来进行气体交换的，携带氧气的空气通过气管、支气管进入肺泡，氧气通过肺泡壁到达肺间质进入血，此时静脉血转变为含氧量丰富的动脉血，可供给全身脏器使用。

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二氧化碳等代谢产物则通过从血液经肺间质进入肺泡，呼出体外。如果肺泡表面被磷脂和各种表面活性蛋白的混合物覆盖，肺泡膜表面不能进行气体交换，病人就表现出缺氧症状。

肺泡蛋白沉积症属于临床罕见病，发病率为每年0.2例/100万，目前病因不明。通常肺脏有大量的巨噬细胞，而巨噬细胞就像肺泡中的清道夫，不管是细菌，病毒，还是肺泡中的粘液，蛋白，统统清理，保持肺泡干净整洁。

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正常肺脏会分泌磷脂蛋白，巨噬细胞会吞噬这些磷脂蛋白。目前研究认为，由于职业环境因素、自身免疫病或者自身产生了粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子的抗体等原因，导致肺泡表面活性物质增多，且巨噬细胞减少并失去正常的功能，导致磷脂及蛋白质混合物无法清除，就会堆积在肺泡腔内。

肺泡蛋白沉积症临床进展非常缓慢，很容易误诊为间质性肺炎、肺纤维化、肺泡癌、粟粒型肺结核等。临床表现差异较大，有的可无任何临床症状，仅在体检时发现，约五分之一的患者以继发性的肺部感染为首发症状。

发展到严重阶段，可表现为咳嗽、咳痰，气喘，继发感染时，痰会增多增浓，甚至产生黄浓痰，这时候气喘症状加重伴发热，乏力，食欲差，有时候吸氧都不一定能缓解气喘。随着年龄增长，病情发展，病人呼吸困难可能会一年比一年重，可出现紫绀、甚至呼吸衰竭而危及生命。

肺泡蛋白沉积症患者治疗

01

对症治疗

有咳嗽咳痰症状时，给予止咳，化痰，吸氧等对症支持治疗，继发感染时抗感染治疗。

02

特效药

治疗肺泡蛋白沉积症的特效药为粒细胞巨嗜细胞集落刺激因子，这种细胞因子在正常人体内也存在，主要作用是促进巨噬细胞和粒细胞成熟，但肺泡蛋白沉积症的患者，这种细胞因子功能不足以维持肺泡中巨噬细胞的功能，所以需要体外注射补充，也可以雾化吸入，但这个治疗方法只对部分病人有效。

03

洗肺

药物无效且病情严重的患者，需要进行肺泡灌洗，将肺泡中多余的磷脂及蛋白质类物质清洗出来，这个手术需要在全麻下进行，每次向肺中灌入37度生理盐水300-400ml，然后抽吸出来，循环多次，初始吸出来的水呈牛奶状，随着清洗液体增多，颜色逐渐变清。

有人说肺泡蛋白沉积症相当于绝症是真的吗？

肺泡腔内蛋白样物质异常沉积易于细菌繁殖，使得肺泡蛋白沉积症患者易于发生各种肺部感染、继发感染是导致其死亡的重要因素。

但肺泡蛋白沉积症不属于绝症，部分肺泡蛋白沉积症患者可以自行缓解，但大部分患者除了药物外，最终仍需要进行支气管肺泡灌洗，多数患者只需一次支气管肺泡灌洗便可获得长期的缓解，少部分患者需要多次支气管肺泡灌洗，一般年龄越轻，对支气管肺泡灌洗治疗的反应越好。